Es un trastorno del tejido conectivo, el cual fortalece las estructuras corporales. Los trastorno del tejido conectivo afectan los sistemas esqueléticos y cardiovascular, al igual que los ojos y la piel.
Causas
El síndrome de Marfan es causado por defectos en un gen llamado fibrilina, el cual juega un papel importante como pilar fundamental para el tejido conectivo del cuerpo.
El defecto en el gen también causa crecimiento excesivo de los huesos largos del cuerpo, lo cual provoca la estatura elevada y las piernas y manos largas que se observan en las personas con este síndrome. Sin embargo, la forma en que ocurre este crecimiento exagerado no se ha comprendido bien.
Otras partes del cuerpo que resultan afectadas abarcan:
- La aorta, el principal vaso sanguíneo que lleva sangre del corazón al cuerpo, puede estirarse o debilitarse.
- Los ojos. Aparecen cataratas y surgen otros problemas.
- La Piel.
- El tejido que cubre la médula espinal.
Entre Otros..
En la mayoría de los casos, el síndrome de Marfan es hereditario, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. Sin embargo, hasta el 30% de los casos no tiene un antecedente familiar y se denomina "Esporádico". En dichos casos, se cree que el síndrome de Marfan es ocasionado por un nuevo cambio genético.
Síntomas
Las personas con el síndrome de Marfan generalmente son altas, tienen brazos y piernas delgados y dedos en forma de araña. Cuando estiran los brazos, la envergadura de estos es mayor que su estatura.
Otros síntomas abarcan:
- Un tórax que se hunde o sobresale.
- Pie plano.
- Paladar muy arqueado y dientes apiñados.
- Dificultades de aprendizaje.
Entre otros.
Tratamiento
Los problemas visuales se deben tratar cuando sea posible. Vigile la escoliosis, especialmente durante los años de la adolescencia. Las personas con el síndrome de Marfan que tengan afecciones de las válvulas cardíacas deben tomar antibióticos antes de someterse a procedimientos dentales para prevenir la endocarditis. Igualmente, se debe vigilar muy de cerca a las mujeres embarazadas que tengan este síndrome, debido al incremento de la tensión sobre el corazón y la aorta.
¿Has conocido a alguna persona con este sindrome? Si no conoces a nadie con este sindrome puedes describir a una persona que tenga el mismo, de acuerdo a lo leido.
Y por ultimo de acuerdo a lo leido,
¿cuales son las principales causas?
